【2769】原始狀態好

我們知道，左心室對人體很重要，泵出來的血液要支撐體循環的。左心室小以及出來的主動脈小，讓泵出來到體循環的血流量變小，讓患兒缺血缺氧。為了維持泵出來的血流量足夠維持體循環的話，患兒的心臟只能加快運作，導致并且加重心衰。于是出現一系列上面說的臨床癥狀。

綜合所述，左心系統幾個環節在發育過程中互相影響之下全部出問題了，因此叫做左心發育不良綜合征。

為什么這孩子當前的癥狀看起來不嚴重？

“由于有多發房間隔缺損給他分流了，加上動脈導管未閉。”謝婉瑩再加上自己的部分推測判斷。

孩子在媽媽肚子里時的情況，我們在房間隔那章時講過了，胎兒期的心臟循環系統和出生后有區別的。到這個病是一樣的道理。要等孩子出生后自己呼吸，終于可以體會到這個心臟異常帶來的嚴重后果，才能讓這個病的癥狀逐漸發作顯現出來。

這樣看來要讓孩子不缺血不缺氧最好的狀態是，從理論上來講，或許讓孩子的心臟循環系統部分回到孩子胎兒期那種情況最好。房間隔缺損大大的，正好相當胎兒期未閉合的墻做分流。同時胎兒時期的動脈導管沒閉合，能讓肺動脈的血像在胎兒時期那樣流向主動脈給體循環支持。

如謝同學說的，這個孩子的心臟恰是長成這樣了，莫怪癥狀輕。

這種情況可以持續下去嗎？

答案是不可能的。首先動脈導管按照正常來說，新生兒出生數小時到數天開始功能閉合的，一兩個月后解剖學上閉合，和卵圓孔閉合是一個道理。哪怕不閉合，這個情況久了的話——

“不趕緊做手術肯定是不行的。再拖一拖怕要變成肺動脈高壓。到肺動脈高壓沒有做fontan手術的可能性了。”謝婉瑩說。

這要說到按照上述的原理，無論是動脈導管未閉和房間隔缺損給分流支撐，解決的只是部分體循環血流量不足的問題，無奈阻止不了動脈混合血的存在，混合血泵出到體循環中一樣造成機體缺氧。fontan手術做的是全腔肺吻合，把上下腔靜脈直接連到肺動脈。這樣可以讓心腔內只有含氧量高的動脈血，避免動脈血的混合。泵出來的血到體循環中只有動脈血了，能大大改善機體的缺氧。

要做fontan手術的前提是肺循環要好，不能有肺動脈高壓。要怎么辦，這要說到治療左心發育不良首選的首期手術norwood手術，干脆把整面房間隔缺損全切了擴大房間的交通。

再在左右肺動脈分叉處剪斷主肺動脈，將主肺動脈側面連接到主動脈側面并擴大主動脈。

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