第三百零四章 發病率僅為0.046%的Berry綜合征
更新時間:2020-03-17 作者:不務正爺
手術間里的自走棋 第三百零四章 發病率僅為0.046%的Berry綜合征
唐樓通過攝像頭，看向了患者，直接一發診斷術： 患者：馬文軒，男，3歲 癥狀:紫紺、呼吸困難、心臟雜音、急性呼吸窘迫綜合征和心力衰竭，體格檢查可發現心動過速、呼吸過快、雙下肢低血壓、嘴唇紫紺、心臟雜音和血氧飽和度降低。 診斷：Berry綜合征。 Berry綜合征是一種少見的心臟組合畸形，包括以下4個特征性表現:主肺動脈窗，右肺動脈異常起源于主動脈，主動脈弓發育不良(縮窄或離斷)和室間隔完整。 1982年，該病第一次由Berry等人描述，他指出該疾病在先天性心臟病中的發病率為0.046.截止目前，見諸報道的病例總數不超過60例. 如果延誤診斷，Berry綜合征就是致命的，手術治療是提供最好預后的唯一手段. 特別提示：建議采用iE33超聲診斷儀，經胸超聲心動圖。CT圖像均由64排多層螺旋CT采集(GEDiscoveryCT750HDSystems，美國) 看完之后，唐樓也是一陣心驚，畢竟0.046的發病率實在是太罕見了，有史以來全球見諸報道的總數都不超過60例，紫金港醫院的兩位主任醫師檢查不出來也就不奇怪了。 只能說有時候診斷，除了豐富的經驗，也需要一點點運氣。 叮，新任務，幫助馬舒雅的小侄子提出診斷方案，盡快對癥治療。任務獎勵：3金幣，牌庫刷新一次 知道了真相之后，唐樓當然需要一些鋪墊來推論，很快他就想好了方案。 唐樓看似有一搭沒一搭，卻處處精心設計的開始詢問了起來，同時還有意和錢副主任聊關于Berry綜合征佐證的一些內容，只是這些信息過于偏門，錢副主任根本沒有往那方面想，也沒有任何回應。 所謂對牛彈鋼琴！ 對于唐樓這番摸不著頭腦的東一句，西一句的問診，一旁的黃主任也是有些不滿的皺了皺眉頭，這個年輕醫生，真當自己是請來的專家了？ 竟然，真的搞得像是一個遠程會診一般，還讓他們兩個大佬配合。 他們兩個紫金港醫院的主任陪一個禾城市一院的住院醫診斷，說出去也太丟人了。 黃主任給錢副主任使了使眼色，讓他趕緊結束這場鬧劇。 錢副主任說了幾句之后，也是不再陪唐樓玩鬧。 唐樓發現通過誘導，讓他們自己發現看來是不現實了，只能粗暴的捅破窗戶紙，直接裝作靈光一現： “錢副主任，你們之前是不是檢測了患者的血流動力學征象，能給我看看么。” 本來錢副主任是要拒絕的，但是看到一旁馬舒雅懇求的眼光，這才點了點頭，吩咐一旁的管床醫生提供來。 馬舒雅舉著手機，對著資料快速的一頁一頁掃過去，她自然是感受到了兩位主任的不耐煩，有些抱歉的回過頭：“兩位主任，要不你們先去忙，我和唐醫師再看看。” 正在黃主任和錢副主任準備離開的時候，手機里面傳來了唐樓的聲音，似乎非常激動：“停一下，我好想發現了患者的可能病因。” “真的！”馬舒雅趕緊將手機翻過來，手一嘚瑟差點掉了，一把拍在自己的胸口上，穩了穩，才重新抓起來，看著唐樓，只見唐樓表情有些古怪，輕咳了一下，才說道，“看這些資料，明顯的看到了患者肺動脈內血流顯著增加，而且可以探查到不同水平的左向右分流。我有一個猜想，不過還要再看下患者胸骨旁左室長軸切面，以及胸骨旁大動脈短軸切口。” 對于唐樓的觀察和新的要求，黃主任和錢副主任聽得云里霧里，不過，想了想還是滿足了唐樓的要求，就讓他撞了南墻再死心。 這些影像和資料，其實他們早就看過好幾遍了，之前錢副主任的先天性肺氣腫就是通過患者肺動脈血流得出的推論。 所以，在他們看來，唐樓不過是拾他們的牙慧，得不出什么新鮮的結論。 很快，按唐樓的要求，管床的小醫生將資料提供過來。 馬舒雅將攝像頭再次翻轉，細細的給唐樓看了起來。 屏幕之內，唐樓神棍似的點著頭，嘴里面嘟囔：“果然不出所料，馬醫師，把鏡頭給兩位主任，我有話說。” “好好好。” 馬舒雅聽到唐樓如此的語氣，顯然是有了大發現，立馬將手機屏幕懟到了兩位主任面前。 黃主任看著屏幕，然后錢副主任一個大腦袋擠了過來，讓他有些不爽的，推了推。 錢副主任尷尬的笑了笑，縮到了黃主任身后，心里面也是腹誹了一句。這叫什么事，搞得像是看網紅直播似的，太不體面。 “說說吧。” 黃主任畢竟還是要維持大主任醫師的體面，賞賜了唐樓一個說話的機會。 唐樓直接開門見山：“我懷疑患者是極其罕見的Berry綜合征。” “什么？什么綜合征？” 縮在后面的錢副主任疑惑的問道，還以為自己聽錯了，畢竟這種癥狀過于少見，所以涉及了他的知識盲區。 倒是黃主任還有些印象，有些詫異唐樓的聯想能力，不過并沒有認同：“唐醫師，你倒是挺敢想的，只是Berry綜合征的發病率那么低，而且患者并沒有典型癥狀，我并不是很認同。” 由于確診Berry綜合征，需要做很多的對癥檢查，是非常耗費時間和精力的，正常情況下，在還有其他更高可能性的情況下，一定是優先大概率的方案。 畢竟Berry綜合征太離奇了，為了這么小概率的癥狀，耗費大量工作量，不是科學合理的排查方式。 在黃主任否認唐樓的時候，錢副主任已經一旁偷偷的拿出了手機開始百度，然后，該死的百度給他推薦的前幾條，都是莆田系醫院的廣告。 錢副主任叉掉了好幾個頁面之后，才看到了Berry綜合征的介紹，然后有些不淡定了，還真有這么罕見的疾病？ Berry綜合征這種罕見的心臟組合畸形，如果確診，需要有4個特征性表現: 主肺動脈窗，右肺動脈異常起源于主動脈，主動脈弓發育不良(縮窄或離斷)和室間隔完整。 也就是Berry綜合征的典型征象“蝴蝶征”，即在胸骨上窩切面，可探查到主動脈離斷或縮窄;胸骨旁高位切面可見未閉的動脈導管;在心尖四腔心切面可見完整的室間隔。 唐樓當然是據理力爭，雖然現在的檢查還不足以確診，但是還是有蛛絲馬跡的：“通過血流動力學征象，和現在胸骨旁左室長軸切面，以及胸骨旁大動脈短軸切口，已經具備了一定的可能性，我認為可以嘗試一下，按照Berry綜合征，進行排查！我建議使用iE33超聲診斷儀，經胸超聲心動圖。” 聽到唐樓擲地有聲的建議，馬舒雅心臟跳動了一下，雖然理智告訴他，唐樓的推測和錢副主任，黃主人推論的其余排查方向，概率上并沒有多少區別，甚至更低。 但是，就是讓她生出一種沒來由的期待感。 對于，唐樓如此自信的建議，黃主任也是恍惚了一下，難道真的如同這個小子說的？ “黃主任，錢副主任，現在反正也無法確診，要不我們按照唐醫師的方向排查一下？” 感受到黃主任的些許動搖，馬舒雅見縫插針的詢問道。 錢副主任也是看向了黃主任。 黃主任認真考慮了下，終究還是理智壓占據了上風，而且什么大風大浪他沒見過，淡淡的道：“是按照我們的建議還是唐醫師的猜想診斷，我只能說都有可能性。當然，從我的立場，肯定是優先概率更高的常規病癥，而不是去賭博這種極度罕見的Berry綜合征。最終的檢查方向，還是需要你們家屬自己決定。” “不過，按照Berry綜合征，是需要進行經胸超聲心動圖，CT圖像均由64排多層螺旋采集，馬醫生這里面需要的時間和精力你也很清楚。而患者多誤診一天就多一分危險。” 黃主任作為老江湖一手太極自然是游刃有余，而且，真的出了事情，也將責任推的一干二凈。 幾個人都是看向了馬舒雅，馬舒雅有些猶豫，又看了看屏幕：“唐醫師，你真的有把握？” 唐樓點了點頭，非常認真的：“我確信。” “好！” 馬舒雅立馬給自己的小侄子做了決定：“黃主任，那就按照唐醫師的推論方向去做排查。” 看著馬舒雅，黃主任沉吟了幾秒。 “那就按馬醫師的意思。” 黃主任沒想到馬舒雅在兩位主任面前，還是選擇了信任如此年輕的唐樓，有些不滿，隨意答應了一聲，便是冷淡的拂袖離去。 錢副主任駐足了幾秒，也覺得馬醫師有些拎不清楚，搖了搖頭，也是跟了出去，對于唐樓的推斷不以為然。 馬舒雅看著兩位離去的主任，心里也不是滋味，知道自己得罪了兩位主任，但是為了小侄子，也認了。 馬舒雅嘆了口氣，不過，既然決定相信唐樓，也只能賭一把。 “唐醫師，希望你猜的是對的。” 手術間里的自走棋 第三百零四章 發病率僅為0.046%的Berry綜合征
唐樓通過攝像頭，看向了患者，直接一發診斷術： 患者：馬文軒，男，3歲 癥狀:紫紺、呼吸困難、心臟雜音、急性呼吸窘迫綜合征和心力衰竭，體格檢查可發現心動過速、呼吸過快、雙下肢低血壓、嘴唇紫紺、心臟雜音和血氧飽和度降低。 診斷：Berry綜合征。 Berry綜合征是一種少見的心臟組合畸形，包括以下4個特征性表現:主肺動脈窗，右肺動脈異常起源于主動脈，主動脈弓發育不良(縮窄或離斷)和室間隔完整。 1982年，該病第一次由Berry等人描述，他指出該疾病在先天性心臟病中的發病率為0.046.截止目前，見諸報道的病例總數不超過60例. 如果延誤診斷，Berry綜合征就是致命的，手術治療是提供最好預后的唯一手段. 特別提示：建議采用iE33超聲診斷儀，經胸超聲心動圖。CT圖像均由64排多層螺旋CT采集(GEDiscoveryCT750HDSystems，美國) 看完之后，唐樓也是一陣心驚，畢竟0.046的發病率實在是太罕見了，有史以來全球見諸報道的總數都不超過60例，紫金港醫院的兩位主任醫師檢查不出來也就不奇怪了。 只能說有時候診斷，除了豐富的經驗，也需要一點點運氣。 叮，新任務，幫助馬舒雅的小侄子提出診斷方案，盡快對癥治療。任務獎勵：3金幣，牌庫刷新一次 知道了真相之后，唐樓當然需要一些鋪墊來推論，很快他就想好了方案。 唐樓看似有一搭沒一搭，卻處處精心設計的開始詢問了起來，同時還有意和錢副主任聊關于Berry綜合征佐證的一些內容，只是這些信息過于偏門，錢副主任根本沒有往那方面想，也沒有任何回應。 所謂對牛彈鋼琴！ 對于唐樓這番摸不著頭腦的東一句，西一句的問診，一旁的黃主任也是有些不滿的皺了皺眉頭，這個年輕醫生，真當自己是請來的專家了？ 竟然，真的搞得像是一個遠程會診一般，還讓他們兩個大佬配合。 他們兩個紫金港醫院的主任陪一個禾城市一院的住院醫診斷，說出去也太丟人了。 黃主任給錢副主任使了使眼色，讓他趕緊結束這場鬧劇。 錢副主任說了幾句之后，也是不再陪唐樓玩鬧。 唐樓發現通過誘導，讓他們自己發現看來是不現實了，只能粗暴的捅破窗戶紙，直接裝作靈光一現： “錢副主任，你們之前是不是檢測了患者的血流動力學征象，能給我看看么。” 本來錢副主任是要拒絕的，但是看到一旁馬舒雅懇求的眼光，這才點了點頭，吩咐一旁的管床醫生提供來。 馬舒雅舉著手機，對著資料快速的一頁一頁掃過去，她自然是感受到了兩位主任的不耐煩，有些抱歉的回過頭：“兩位主任，要不你們先去忙，我和唐醫師再看看。” 正在黃主任和錢副主任準備離開的時候，手機里面傳來了唐樓的聲音，似乎非常激動：“停一下，我好想發現了患者的可能病因。” “真的！”馬舒雅趕緊將手機翻過來，手一嘚瑟差點掉了，一把拍在自己的胸口上，穩了穩，才重新抓起來，看著唐樓，只見唐樓表情有些古怪，輕咳了一下，才說道，“看這些資料，明顯的看到了患者肺動脈內血流顯著增加，而且可以探查到不同水平的左向右分流。我有一個猜想，不過還要再看下患者胸骨旁左室長軸切面，以及胸骨旁大動脈短軸切口。” 對于唐樓的觀察和新的要求，黃主任和錢副主任聽得云里霧里，不過，想了想還是滿足了唐樓的要求，就讓他撞了南墻再死心。 這些影像和資料，其實他們早就看過好幾遍了，之前錢副主任的先天性肺氣腫就是通過患者肺動脈血流得出的推論。 所以，在他們看來，唐樓不過是拾他們的牙慧，得不出什么新鮮的結論。 很快，按唐樓的要求，管床的小醫生將資料提供過來。 馬舒雅將攝像頭再次翻轉，細細的給唐樓看了起來。 屏幕之內，唐樓神棍似的點著頭，嘴里面嘟囔：“果然不出所料，馬醫師，把鏡頭給兩位主任，我有話說。” “好好好。” 馬舒雅聽到唐樓如此的語氣，顯然是有了大發現，立馬將手機屏幕懟到了兩位主任面前。 黃主任看著屏幕，然后錢副主任一個大腦袋擠了過來，讓他有些不爽的，推了推。 錢副主任尷尬的笑了笑，縮到了黃主任身后，心里面也是腹誹了一句。這叫什么事，搞得像是看網紅直播似的，太不體面。 “說說吧。” 黃主任畢竟還是要維持大主任醫師的體面，賞賜了唐樓一個說話的機會。 唐樓直接開門見山：“我懷疑患者是極其罕見的Berry綜合征。” “什么？什么綜合征？” 縮在后面的錢副主任疑惑的問道，還以為自己聽錯了，畢竟這種癥狀過于少見，所以涉及了他的知識盲區。 倒是黃主任還有些印象，有些詫異唐樓的聯想能力，不過并沒有認同：“唐醫師，你倒是挺敢想的，只是Berry綜合征的發病率那么低，而且患者并沒有典型癥狀，我并不是很認同。” 由于確診Berry綜合征，需要做很多的對癥檢查，是非常耗費時間和精力的，正常情況下，在還有其他更高可能性的情況下，一定是優先大概率的方案。 畢竟Berry綜合征太離奇了，為了這么小概率的癥狀，耗費大量工作量，不是科學合理的排查方式。 在黃主任否認唐樓的時候，錢副主任已經一旁偷偷的拿出了手機開始百度，然后，該死的百度給他推薦的前幾條，都是莆田系醫院的廣告。 錢副主任叉掉了好幾個頁面之后，才看到了Berry綜合征的介紹，然后有些不淡定了，還真有這么罕見的疾病？ Berry綜合征這種罕見的心臟組合畸形，如果確診，需要有4個特征性表現: 主肺動脈窗，右肺動脈異常起源于主動脈，主動脈弓發育不良(縮窄或離斷)和室間隔完整。 也就是Berry綜合征的典型征象“蝴蝶征”，即在胸骨上窩切面，可探查到主動脈離斷或縮窄;胸骨旁高位切面可見未閉的動脈導管;在心尖四腔心切面可見完整的室間隔。 唐樓當然是據理力爭，雖然現在的檢查還不足以確診，但是還是有蛛絲馬跡的：“通過血流動力學征象，和現在胸骨旁左室長軸切面，以及胸骨旁大動脈短軸切口，已經具備了一定的可能性，我認為可以嘗試一下，按照Berry綜合征，進行排查！我建議使用iE33超聲診斷儀，經胸超聲心動圖。” 聽到唐樓擲地有聲的建議，馬舒雅心臟跳動了一下，雖然理智告訴他，唐樓的推測和錢副主任，黃主人推論的其余排查方向，概率上并沒有多少區別，甚至更低。 但是，就是讓她生出一種沒來由的期待感。 對于，唐樓如此自信的建議，黃主任也是恍惚了一下，難道真的如同這個小子說的？ “黃主任，錢副主任，現在反正也無法確診，要不我們按照唐醫師的方向排查一下？” 感受到黃主任的些許動搖，馬舒雅見縫插針的詢問道。 錢副主任也是看向了黃主任。 黃主任認真考慮了下，終究還是理智壓占據了上風，而且什么大風大浪他沒見過，淡淡的道：“是按照我們的建議還是唐醫師的猜想診斷，我只能說都有可能性。當然，從我的立場，肯定是優先概率更高的常規病癥，而不是去賭博這種極度罕見的Berry綜合征。最終的檢查方向，還是需要你們家屬自己決定。” “不過，按照Berry綜合征，是需要進行經胸超聲心動圖，CT圖像均由64排多層螺旋采集，馬醫生這里面需要的時間和精力你也很清楚。而患者多誤診一天就多一分危險。” 黃主任作為老江湖一手太極自然是游刃有余，而且，真的出了事情，也將責任推的一干二凈。 幾個人都是看向了馬舒雅，馬舒雅有些猶豫，又看了看屏幕：“唐醫師，你真的有把握？” 唐樓點了點頭，非常認真的：“我確信。” “好！” 馬舒雅立馬給自己的小侄子做了決定：“黃主任，那就按照唐醫師的推論方向去做排查。” 看著馬舒雅，黃主任沉吟了幾秒。 “那就按馬醫師的意思。” 黃主任沒想到馬舒雅在兩位主任面前，還是選擇了信任如此年輕的唐樓，有些不滿，隨意答應了一聲，便是冷淡的拂袖離去。 錢副主任駐足了幾秒，也覺得馬醫師有些拎不清楚，搖了搖頭，也是跟了出去，對于唐樓的推斷不以為然。 馬舒雅看著兩位離去的主任，心里也不是滋味，知道自己得罪了兩位主任，但是為了小侄子，也認了。 馬舒雅嘆了口氣，不過，既然決定相信唐樓，也只能賭一把。 “唐醫師，希望你猜的是對的。” 手術間里的自走棋 第三百零四章 發病率僅為0.046%的Berry綜合征
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